Lymphome anaplasique à grandes cellules

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lymphome anaplasique à grandes cellules

Données clés

Traitement

Médicament	Brentuximab vedotin
Spécialité	Oncologie, immunologie et angiologie

Classification et ressources externes

CIM-9	200.6
ICD-O	9714/3
OMIM	105590
eMedicine	208050
MeSH	D017728

Mise en garde médicale

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Le lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) est un lymphome non Hodgkinien à cellules T périphériques (LTP)^[1], rare et agressif, appartenant au groupe des syndromes lymphoprolifératifs CD30 positifs et affectant les ganglions lymphatiques, médiastinaux ou abdominaux avec extension possible à des sites extranodaux^[2].

Il comprend deux sous-types, selon l'expression ou non d'une protéine appelée kinase du lymphome anaplasique (ALK)^[3] :

• le LAGC ALK-positif (CIM-10 C84.6) dans lequel le gène ALK du récepteur de la tyrosine kinase du lymphome anaplasique est surexprimé^[4] ;
• le LAGC ALK-négatif (CIM-10 C84.7)^[5].

Le LAGC peut se former dans le tissu cicatriciel entourant un implant mammaire, surtout s'il est texturé. On parle alors de LAGC associé à un implant mammaire ou LAGC-AIM (cf. enquête « Implant files »). Ces lymphomes sont pour la plupart ALK-négatifs et CD30-positifs^[6].

Références

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