Fibromatosi

Plantilla:Infotaula malaltiaFibromatosi
modifica
Tipustrastorn de teixits tous i fibrosarcoma Modifica el valor a Wikidata
Especialitatreumatologia Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-10M72.9 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9728.7 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
UMLS CUIC0016048 Modifica el valor a Wikidata

El terme fibromatosi es refereix a un grup de tumors de teixits tous[1] que presenten algunes característiques comunes, incloent absència de característiques malignes i citològiques clíniques, una histologia consistent en la proliferació de fibroblasts ben diferenciats, un patró de creixement infiltrant i un comportament clínic agressiu amb freqüents recurrències locals.

Està classificat per l'Organització Mundial de la Salut com un tumor intermedi de teixit tou relacionat amb la família del sarcoma.

Terminologia

Altres noms inclouen la «fibromatosi musculoaponeurítica», que fa referència a la tendència d'aquests tumors a afegir-se i infiltrar-se en el múscul esquelètic profund, i la «fibromatosi agressiva» o «tumor desmoide». S'ha de fer una clara diferència entre les localitzacions intraabdominal i extraabdominal.

La fibromatosi és una entitat diferent de la neurofibromatosi.

Diagnòstic

La fibromatosi és una proliferació benigna del teixit connectiu que sovint creix agressivament i que s'infiltra en el múscul. La formació de tumors sol ser causada per fibroblasts. En general, les formes superficials sense encapsular amb fibromes de menys de 5 cm es poden subdividir en formes profundes al pit i a l'abdomen.[2] La metàstasi és extremadament rara.

Hi ha formes hereditàries, com la hialinosi histèmica infantil, la miofibromatosi infantil, i la síndrome de Zimmermann-Laband.

Subtipus

Els subtipus de fibromatosi inclouen:

  • Tumor desmoide a la fàscia
  • Fasciitis nodular
  • Fibromatosi gingival hereditària, síndrome de Jones
  • Fibromatosi juvenil
  • Fibromatosi colli: Allargament no neoplàstic del múscul esternoclidomastoidal durant la primera infància. En general, no requereix resecció i respon bé a la fisioteràpia.
  • Fibromatosi digital infantil
  • Miofibromatosi infantil
  • Ipofibromatosi
  • Fibromatosi hialina múltiple
  • Fibromatosi plantar
  • Fibromatosi penil (Malaltia de Peyronie)
  • Fibromatosi palmar (Contractura de Dupuytren)

Tractament

El tractament és principalment quirúrgic; la radioteràpia o la quimioteràpia solen ser una indicació de la recaiguda. La fibromatosi desmoide de cap i coll és una condició greu a causa de l'agressió local, els patrons anatòmics específics i l'elevada taxa de recaiguda. La cirurgia per als nens és particularment difícil, donat el potencial de trastorns del creixement.[3]

El tractament inclou una ràpida excisió radical amb un ampli marge i / o radiació. Malgrat el seu comportament infiltrant i agressiu local, la mortalitat és mínima i no existeix per als tumors perifèrics. En la fibromatosi intraabdominal associada amb la poliposi adenomatosa familiar (PAF), la cirurgia s'evita, si és possible, a causa de les altes taxes de recurrència dins de l'abdomen que porten una morbiditat i mortalitat significativa. A la inversa, per a la fibromatosis intraabdominal, sense evidència de la PAF, es requereix una cirurgia extensa per als símptomes locals, però el risc de recurrència és baix.[4]

Les anomenades «fibromatosi agressives» creixen infiltrant-se i són difícils de tractar. En el cas de l'extirpació quirúrgica, la resecció s'ha d'orientar molt lluny d'una manera sana (in sano), similar a una operació tumoral. S'ha d'assegurar l'èxit histopatològicament; si no s'aconsegueix, la radioteràpia addicional no ofereix cap avantatge. Amb els marges d'eliminació i incisió incomplets en el teixit malalt, la radioteràpia addicional sembla generar beneficis i retardar el temps de recaiguda. En general, però, les recurrències són molt freqüents i les complicacions associades a la cirurgia es registren en un terç de tots els casos. Per tant, la indicació s'ha de prendre de manera individual i equilibrada.[5][6]

Referències

  1. ↑ "fibromatosis" en el Diccionari mèdic de Dorland
  2. ↑ Ursus-Nikolaus Riede, Hans-Eckart Schaefer: Allgemeine und spezielle Pathologie. 3. Auflage. Thieme-Verlag, Stuttgart 1993, ISBN 3-13-683303-1, S. 1156.
  3. ↑ Cecilia Petrovan, Diana Nekula «Submandibular juvenile desmoid fibromatosis: case report of a 2 years old child» (en romanès). Rev. chir. oro-maxilo-fac. implantol., 2, 3, Nov 2011, pàg. 15–19. ISSN: 2069-3850. 41 [Consulta: 6 juny 2012].[Enllaç no actiu](webpage has a translation button)
  4. ↑ «Surgical resection for non familial adenomatous polyposis related intra-abdominal fibromatosis». British Journal of Surgery. Semantic Scholar, 99, 5, 2012, pàg. 706–713. DOI: 10.1002/bjs.8703. PMID: 22359346.
  5. ↑ P Prodinger et al.: Surgical resection and radiation therapy of desmoid tumours of the extremities: results of a supra-regional tumour centre En: Int Orthop. 37 (2013), S. 1987–1993.
  6. ↑ SH Shin et al.: Surgical outcome of desmoid tumors: adjuvant radiotherapy delayed the recurrence, but did not affect long-term outcomes En: Journal of Surgical Oncology. 108 (2013), S. 28–33.

Enllaços externs